Симптомы и лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта: гастрита, язвы желудка.

Атрезия пищевода у детей


Атрезия пищевода у детей

Атрезия пищевода у детей — это полное заращение просвета пищевода, она приводит к смерти, если диагноз не поставлен или ребенок не оперирован. Наиболее частый вариант аномалии был впервые описан в 1696 году Thomas Gibson, который представил подробнейшее скру­пулезное изложение клинической и патологоана­томической картины порока. К сожалению, после этого первого описания последовали много неу­дачных попыток лечения этой аномалии и только в 1939 году Ladd и Leven независимо друг от друга получи­ли по одному благоприятному результату этапной коррекции аномалии, а в 1941 году Haight и Towxley впервые радикально прооперировали больного ребенка. Хотя в лечении больных с атрезией пищевода постоянно отмеча­ются немалые достижения, до сих пор есть много нерешенных проблем.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода у детей может встречаться изолированно, но наиболее часто отмечается ее комби­нация с трахеопищеводным свищом. Существуют многочисленные, постоянно развивающиеся и расширяющиеся классификации этих пороков. Тип аномалии имеет большое кли­ническое значение.

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом (86%) — наиболее ча­стая форма порока. Верхний сегмент пищевода при этом варианте аномалии заканчива­ется слепо. Мышечная стенка его утолщена, и диаметр намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, обычно от мембранозной части ее нижнего отдела. Иногда свищ отходит от места деления трахеи на левый и правый бронхи, в этом случае трахея имеет как бы «трифуркацию». Соединение фистулы с брон­хом наблюдается редко. Мобилизация верхнего сегмента, да­же обширная, может быть произведена без опасно­сти нарушения кровоснабжения, осуществляемого из щито-шейного ствола. Нижний сегмент, наобо­рот, имеет обедненное кровоснабжение, которое легко нарушить даже при минимальной мобили­зации. Сегменты пищевода иногда могут «заходить» один за другой и даже иметь общую мышечную стенку. При таком благоприятном варианте порока натяжение но линии швов анастомоза обычно ми­нимальное, однако бывают трудности в определе­нии точной локализации сегментов и свища.

Изолированная атрезия пищевода (5%) почти во всех случаях сопровождается большим диастазом между сег­ментами. Длина верхнего сегмента обычно не зависит от вида аномалии, в то время как величина дистального сегмента непосредствен­но связана с вариантом порока. При отсутствии нижнего трахеопищеводного свища дистальный сегмент очень короткий порой лишь на 1—2 см выступает над диафраг­мой. Поскольку при этом виде аномалии амниоти­ческая жидкость внутриутробно не попадает в же­лудок, он может быть очень маленьким.

Изолированный трахеопищеводный свищ (3%), диаметр которого, как правило, 2-4 мм, обычно имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. Трахеопищеводный свищ может быть на любом уровне, от перстневидного хряща до карины, но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе имеются описания случаев, когда у больного было одновременно два или даже три свища.

При атрезии пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом (1%) фистула обычно начинается на 1 — 4 см выше дна верхнего сегмента и направляется по диагонали кверху, впа­дай в мембранозную часть трахеи. Ди­стальный трахеопищеводный свищ при этом варианте порока, как правило, отсутствует, поэтому нижний сегмент короткий, а диастаз соответственно большой.

Атрезия пищевода с проксимальным и дистальным (дву­мя) трахеопищеводными свищами (3%) верхний сегмент с фистулой, так же, как и нижний, не отличаются анатомически от каждой из этих форм, описанных выше, когда они встречаются в отдельности. Обычно диастаз при данном варианте порока небольшой.

Существуют многообразные комбинации приве­денных основных пяти видов атрезии пищевода у детей и трахеопищеводного свища, что объ­ясняет наличие множества классификаций данной аномалии.

При любой форме атрезии пищевода у детей количество нервной ткани в ауэрбаховском сплетении значи­тельно уменьшено, по сравнению с нормой, как в верхнем, так и в нижнем сегменте. Однако в ди­стальном отделе этот дефицит более выражен. По­скольку исследование ауэрбаховского сплетения проводилось при неоперированной атрезии пищевода у детей, полу­ченные данные позволяют говорить о, несомненно, врожденном характере выявленных изменений.

Симптомы атрезии пищевода у детей

«Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему, но когда собирается прогло­тить, то пища как будто наталкивается на препят­ствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние, подобное судорожному припадку». Это первое описание атрезии пищевода у детей, сделанное Gibson (1696) — представляет ценность до настоя­щего времени.

Первый симптом атрезии пищевода у детей — обильное выделение слюны, которую ребенок не может проглотить, когда новорожденного начинают кормить, то он да­вится, кашляет, часто при этом появляется цианоз и регургитация. В динамике нарастают дыхатель­ные расстройства, наиболее выраженные при нали­чии дистального трахеопищеводного свища.

Изолированный трахеопищеводный свищ проявляется более сгла­женными симптомами. Поскольку пищевод при этом варианте аномалии проходим, ребенок мо­жет глотать. Однако лишь в редких случаях дети с изолированным трахеопищеводным свищом могут длительно жить от­носительно благополучно, с минимальными симп­томами. Обычно же во время кормления у ребенка развивается кашель и удушье. В более старшем возрасте эти симптомы чаще появляются во время приема жидкой, а не густой пищи, поскольку жидкости легче пройти через свищ. Нередко раз­вивается рецидивирующая пневмония, отмечается вздутие живота. В некоторых случаях увеличение живота столь выражено, что может даже вызвать подозрение на болезнь Гиршпрунга.

Атрезия пищевода у детей встречаются с частотой 1:3000 но­ворожденных. Эта аномалия корригируема хирургически, но без лечения всегда приводит к смерти. Новорожденные с этой патологией нередко рождаются недоношенными. Прежде­временным родам отчасти способствует многоводие, характерное для атрезии пищевода.

Диагностика атрезии пищевода у детей

Диагноз атрезии пищевода у детей может быть поставлен антенаталь­но, если на УЗИ выявляется многоводие и при этом не виден желудок плода. Иногда определя­ется расширенный проксимальный отдел пищево­да, что тем более подтверждает диагноз. Наличие ком­понентов VACTERI-ассоциации должно быть по­казанием к особенно тщательному поиску этой аномалии.

У новорожденных с такими относительно легко диагностируемыми видами патологии, как недоно­шенность, атрезия ануса, врожденные пороки серд­ца, аномалии верхних конечностей и позвоноч­ника, многоводие у матери, также необходимо по­дозревать и активно искать атрезию пищевода, которая часто сочетается с перечисленными анома­лиями.

Наиболее простым и быстрым, хотя и не самым точным, методом диагностики является зондирование пищевода. При нем обнаруживается препятствие на рас­стоянии 9 —13 см. Если катетер проходит ниже этого уровня, атрезия маловероятна, хотя тонкий мягкий зонд может свернуться в расширенном вер­хнем сегменте, поэтому в любом случае необхо­димо рентгенологически подтвердить положение зонда. Рентгенологическое исследование необходимо также, чтобы определить наличие или отсутствие газа в ЖКТ.

Наиболее частая причина смерти таких детей — сопутствующая патология, которую необходимо тщательно оценить во всей полноте, особенно если она представляет риск для жизни и требует специфической терапии. Прежде всего это касается различных вариантов пороков сердца, идиопатнческого респираторного дистресс-синдро­ма (ИРДС), атрезии кишечника и анального отвер­стия, некоторых видов аномалий дыхательных путей и наконец, недоношенности со всеми харак­терными ее проявлениями, такими, например, как внутричерепные кровоизлияния.

Лечение атрезии пищевода у детей описано в отдельной статье.

surgeryzone.net

Атрезия пищевода у детей

11 Ноября в 20:59 4463

Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах утробной жизни плода и, по нашим данным, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей один рождается с патологией пищевода). Сходные цифры приводят Haight (1944), Sulamaa (1951) и др. Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода.

Основные варианты атрезии пищевода (а—е)

Аплазия пищевода, при которой весь орган замещен фиброзным тяжем без просвета, встречается крайне редко, так же как и его изолированная атрезия, когда отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе). В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка: верхний — несколько расширенный, нижний — заметно суженный. Наиболее часто встречается сочетание врожденной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Преимущественно наблюдается слепо закапчивающийся верхний сегмент пищевода и нижний отрезок, сообщающийся с дыхательными путями (90 — 95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно, по чаще бывает на 1 —1,5 см выше бифуркации трахеи, по задне-правой ее поверхности. В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте бифуркации или открывается в правый бронх. Казуистически редки другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями. Возможны переходные формы (Dafal, Rose, 1960; Tugon, 1962, и др.). Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей,, образуя трахео-пищеводный свшщ. Понятно, что пища, которую ребенок должен получать после рождения, не может попасть в желудок и накапливается вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгивается и частично аспирируется. Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию — жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирациоиной пневмонии и голода. Детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока. Многочисленные попытки оперативной реконструкции пищевода дали первый положительный результат только в 1939 г. (Leven, 1941; Ladd, 1944). С тех лор постепенно увеличивается количество сообщений об успешно выполненных операциях (Hofmann, 1960; Sanderung, 1960; Richardson е. а., 1963; Desj ardins e. a., 1964, и др.). Благоприятный прогноз хирургического лечения атрезии пищевода зависит от многих причин, но прежде всего от раннего выявления порока, а отсюда — от рациональной предоперационной подготовки и оптимальных условий проведения операции. При своевременном начале специального лечения уменьшается возможность аспирации слизи, содержимого желудка. Отсюда понятно, что диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка, еще до первого кормления, дает возможность предупредить или в значительной мере облегчить течение аспирационной пневмонии. Однако врачи-педиатры родильных домов недостаточно знают первые клинические симптомы врожденной непроходимости пищевода. Так, например, среди оперированных нами за период с 1955 по 1970 г. 179 детей только 26 были направлены на операцию в 1-е сутки после рождения, а остальные поступали в сроки от 1 до 23 дней. Общее состояние больного и степень поражения легких находятся в прямой зависимости от времени поступления: в группе детей, поступивших в 1-е сутки (26), только у 6 клинически определялась пневмония; у 68 детей, поступивших на 2-е сутки, состояние расценивалось как тяжелое и была диагностирована двусторонняя пневмония; среди тех новорожденных, которые были направлены в возрасте старше 2 сут (85), почти у всех имелся более тяжелый процесс в легких (у 7з новорожденных) : пневмонии и ателектаз различной степени с одной или двух сторон. Первым наиболее ранним и постоянным признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений из рта и носа. Этому признаку, который отмечен в историях болезни родильных домов почти у всех детей, к сожалению, редко придают должное значение и дают правильную оценку. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи она продолжает быстро накапливаться в большом количестве. Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1-х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания — аритмию, одышку; при аускультации в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей аспирационную пневмонию диагностируют после рождения. Вздутие живота может указывать на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями. Выявив первые косвенные признаки атрезии, следует подтвердить или рассеять подозрение путем простых приемов — зондирования пищевода или вдувания в него воздуха.

Схема определения атрезии пищевода путем его катетеризации (проба Элефанта)

Для зондирования пользуются обычным тонким резиновым катетером (№ 8—10), который вводят через рот или нос в пищевод. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины слепого мешка проксимального сегмента пищевода (10—12 см от края десен). Если пищевод не изменен, катетер легко проходит на большее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое, и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения диагноза катетер проводят на глубину больше 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо будет обнаружен во рту ребенка. Кроме того, для выявления атрезии Elefant (1960) советует пользоваться простым приемом — вдуванием воздуха 10-граммовым шприцем и через катетер, введенный в пищевод на 8—10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок. Мы неоднократно проверяли этот простой симптом, и во всех случаях он был точен. При первом кормлении непроходимость пищевода выявляется довольно определенно. Всю выпитую жидкость (1—2 глотка) ребенок сразу же срыгивает. Срыгивание сопровождается приступом кашля и резким нарушением дыхания: новорожденный синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, иногда наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2—3 до 15—20 мин, а затруднение и аритмия дыхания — еще больше. Указанные явления возникают при каждом кормлении. Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов, больше справа. Ухудшение общего состояния ребенка прогрессирует. С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества. Получаемые рентгенологические данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат ориентиром для выбора способа хирургического вмешательства.

Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с просвечивания и обычной рентгенографии грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких). Затем в верхний слепой сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод шприцем вливают 1 мл липоидола (йодолипола). Введение большего количества йодированного масла может привести к переполнению слепого верхнего отрезка пищевода и аспирации с заполнением контрастным веществом бронхиального дерева.

Снимки производятся в вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастное вещество после снимков тщательно отсасывают. Применение бария сульфата как контрастного вещества для обследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом исследовании, вызывает пневмонию. При общем тяжелом состоянии ребенка можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана). Остановившись в слепом верхнем отрезке пищевода, катетер позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии. Следует помнить, что три грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую стенку слепого орального сегмента пищевода, и тоща создается ложное впечатление о низком расположении препятствия (атрезии). Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренпо расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода.

Контрастная рентгенограмма при атрезии пищевода: а — прямая проекция;  б — боковая проекция

Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках. В половине наших случаев он проецировался на высоте I—II грудных позвонков, а в остальных доходил до III—IV позвонков. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями. Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в (желудочно-кишечном тракте позволяют думать об изолированной атрезии. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие фистулы между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями. Наличие фистулы между сегментом пищевода и трахеей рентгенологически выявляется по забрасыванию контрастного вещества через свищ вдыхательные пути. Этот симптом не всегда помогает выявить наличие свища, который в таких случаях обнаруживают только во время операции. При нарушении техники проведения рентгенологического контрастного   исследования нередко возникает воспаление легких. Поэтому некоторые авторы рекомендуют проводить бесконтрастное рентгенологическое исследование новорожденных с подозрением на атрезию пищевода (Д. Е. Бабляк, 1974). Через нос ребенку в верхний сегмент пищевода вводят эластический резиновый катетер (№ 8—10). Рентгеновские снимки грудной клетки производят (в специальном фиксаторе) в левом боковом положении или в косой проекции, а органов грудной клетки и живота — в передней. При анализе клинико-рентгенологических данных и постановке окончательного диагноза следует помнить о возможных сочетайных пороках развития, которые, по нашим данным, встречаются почти в половине случаев: 1) врожденные пороки сердца (тетрада Фалло — 6, болезнь Эйденлингера — 4, болезнь Толочинова — Роже — 7; 2) пороки развития почек (отсутствие одной почки — 8, подковообразная почка — 4); 3) другие пороки развития (гемолитическая желтуха новорожденных — 3, атрезия двенадцатиперстной кишки — 3, меккелев дивертикул — 6, атрезия анального отверстия — 10, расщелина верхней губы и неба — 6, косолапость и косорукость — 9). Многие из сочетанных пороков развития оказывают существенное влияние на прогноз. Спорным остается вопрос о совместимости с жизнью атрезии пищевода и сочетанных недоразвитии кишечника (включая атрезию заднепроходного отверстия). Новорожденному трудно перенести повторную тяжелую операцию, по в литературе есть несколько сообщений об успешной торакотомии и создании анастомоза пищевода С последующей абдоминальной операцией по поводу атрезии подвздошной кишки (Gross, 1953). Мы также располагаем подобными наблюдениями. Крайне сложно обследование и лечение недоношенных детей, процент которых среди направленных в нашу клинику достигал 25. До последних лет прогноз при лечении новорожденных этой группы считают наиболее тяжелым. Быстро развивающаяся пневмония, пониженная сопротивляемость ребенка и своеобразная реакция на хирургическое вмешательство создают иногда непреодолимые трудности в лечении. Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенку непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сердечные средства, антибиотики и витамин К. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают каждые 10—15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку. Кормление через рот абсолютно противопоказано. Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода. Из отдаленных районов и областей детей доставляют самолетом; полет ребенок переносит относительно удовлетворительно. Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также от характера патологических изменений в легких. Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не нуждаются в длительной предоперационной подготовке (достаточно 1 1/2—2 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10—15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. ВВОДЯТ антибиотики, сердечные средства и витамин К. Предварительно, за 45 мин до операции, проводят медикаментозную подготовку к наркозу. Детей, поступивших в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии, готовят к операции от 12 ч до 3 сут. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Каждые 10—15 мин отсасывают слизь (необходим индивидуальный сестринский пост!). Ежедневно (при длительной подготовке) отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп. Вводят антибиотики, сердечные средства. Обязательно назначают ингаляцию с щелочными растворами и антибиотиками. Парентеральное питание проводят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг массы ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 40% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора кальция хлорида 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствор глюкозы) ребенок получает капельно внутривенно (в три приема). Обязательно вводят витамины К, С, принты В. Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состоянии ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии. Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не дает заметного успеха, надо предположить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным, и необходимо переходить к оперативному вмешательству. Некоторые авторы рекомендуют специальные схемы основный вариантов предоперационной подготовки в зависимости от состояния ребенка, наличия осложнений и сочетанных пороков развития. Приводим схему Д. Е. Бабляк (1974). Первый вариант применяется у доношенных новорожденных, поступивших в 1—2-е сутки жизни, второй и третий — у новорожденных с аспирационной пневмонией, при недоношенности и наличии сочетанных пороков развития, четвертый и пятый варианты — у новорожденных с тяжелой формой аспирационной пневмонии, при серьезной сочетанной патологии, выраженной недоношенностью, а также у новорожденных с большим диастазом между сегментами пищевода. Г.А. Баиров, А.Г. Пугачев
  • Врожденные деформации ребер, ключицы и позвоночника

    Врожденные аномалии развития ключицы и ребер являются следствием нарушения формирования покровных костей, образующихся непосредственно из эмбриональной клеточно-волокнистой ткани. Часто эти деформации сочетаются с недостатками развития других костей скелета — черепа, позвоночника, таза, верхних и ни...

    Детская торакальная хирургия
  • Пневмоторакс

    Под пневмотораксом понимают проникновение воздуха либо другого газа в плевральную полость. Впервые пневмоторакс был описан Stard, а затем Laennec в 1820 г. (цит. по С. П. Борисову, 1936). Сообщения об отдельных достоверных случаях пневмоторакса у детей встречаются с 1853 г.

    Детская торакальная хирургия
  • Опухоли и кисты средостения у детей

    Опухоли и кисты средостений — одна из наиболее сложных глав торакальной хирургии у детей. Остается еще достаточно высокий процент ошибок дооперационной диагностики, отмечаются большое число пробных операций и высокая летальность.

    Детская торакальная хирургия

medbe.ru

Как вовремя обнаружить и не допустить развитие атрезии пищевода у плода и новорожденного

Будущих родителей всегда страшат возможные патологии ребенка. Далеко не секрет, что в наши дни большое количество младенцев появляется на свет с различными пороками внутренних органов, многие из которых смертельно опасны. Атрезия пищевода у детей – одна из таких аномалий внутриутробного развития. Характеризуется она сращиванием или недоразвитием пищеварительного органа, который не доходит до желудка практически на 10 см и заканчивается тупиком (верхний конец спаян). Она встречается не так часто (3 случая на 10 000 младенцев), но никто не застрахован от ее появления. Такая патология при отсутствии срочной хирургической операции всегда заканчивается смертью новорожденного.

Предрасполагающие факторы развития

Формироваться трахея и пищевод начинают одновременно, непосредственно из краниального конца первичного зародышевого кишечника, в период раннего эмбриогенеза полностью между собой сообщаются. Процесс разделения этих органов начинается с 4 недели беременности. Полностью пищеварительный орган должен отделиться к 12-й неделе. Атрезия пищевода у плода может появиться в том случае, если в процессе их разделения произошло нарушение направления и скорости роста. К факторам риска, способным спровоцировать такие опасные для жизни ребенка последствия, относятся:

  • поздняя беременность (возраст роженицы больше 40 лет);
  • непосредственное влияние на организм будущей мамы химических или токсических веществ;
  • употребление запрещенных в период вынашивания ребенка лекарственных препаратов;
  • воздействие на начальных сроках беременности рентгеновского излучения;
  • прием наркотиков;
  • курение и злоупотребление алкоголем.

Следует учитывать и тот факт, что в основную группу риска входят возрастные первородящие даже в том случае, если прочие негативные причины, способные спровоцировать данный порок развития плода, у них полностью отсутствуют.

Разновидности заболевания

У новорожденных атрезия пищевода изолированно формируется редко. Чаще всего этот порок внутриутробного развития ребенка совмещен с трахеопищеводным свищом. Классификации этих аномалий постоянно расширяются. На сегодняшний день выделяется большое количество подвидов недуга. Тип заболевания имеет огромное клиническое значение. Выделяют следующие основные виды артезии пищевода у грудного ребенка:

  • Аномалия с нижним трахеопищеводным свищом (фистулой), соединяющим пищеварительный орган с трахеей, диагностируется чаще всего. У ребенка практически сразу после рождения запаянный верхний (проксимальный) отдел пищевода оказывается полностью заполненным пенистым содержимым. Живот крохи сильно раздут.
  • Изолированная атрезия встречается в самых редких случаях. Характеризует ее отсутствие в пищеварительном органе просветов, так как он по всей длине защемлен тяжем, или же отмечается полное заращение верхнего и нижнего его отделов. Животик малыша сильно западает.
  • Атрезия с верхним свищом и слепой нижней частью. Такая форма патологии также достаточно редка.
  • Изолированная трахеопищеводная фистула диагностируется в том случае, когда оба отдела пищевода в одном месте соединены с трахеей. Встречается она реже всего.
  • У всех деток, которые имеют такой порок развития, очень быстро происходит развитие аспирационной пневмонии, спровоцированной попаданием в легкие через свищ содержимого пищевода.

Первые признаки аномалии

О том, что такое атрезия пищевода, впервые стало известно в 1696 году. Эту аномалию внутриутробного развития очень подробно описал Thomas Gibson. Он скрупулезно раскрыл, какие клиническую и патологоанатомическую картины имеет данный порок. Из его описаний следует, что при этом смертельно опасном заболевании голодный младенец хватает ртом предлагаемую ему пищу, но проглотить не может так, как она не проходит внутрь, а вытекает обратно. Состояние грудничка при этом сходно с судорожным припадком.

Читайте также:

  • лечение кандидоза пищевода

Данное его высказывание и по сей день не утратило своей ценности. Первые проявления патологического состояния, на которые указал еще Thomas Gibson, врач замечает уже в течение нескольких часов после рождения крохи. На эту аномалию явно указывают наличие непосредственно в ротовой полости младенца пенистого секрета, а в легких при прослушивании отмечаются сильные хрипы. В самых тяжелых случаях присутствуют и приступы удушья. Также этот порок внутриутробного развития сопровождают и следующие признаки:

  • усиленное слюнотечение, которое сопровождается выделением пены из носоглотки, а в некоторых случаях и рвотой;
  • удушье и сильный кашель;
  • если сформировался свищ – вздутие живота, связанное с наполнением через свищевой канал желудка воздухом;
  • цианоз (синюшность кожи) и затрудненное дыхание, вызываемое наличием в дыхательных путях трахеальной слизи.

Отсасывание слизи может на короткое время улучшить состояние крохи, но вскоре все негативные проявления вернутся. Младенец срыгивает каждый глоток молока, так как из-за патологического образования не может правильно питаться. В том случае, если присутствует свищ, часть проглоченной еды моментально попадает в дыхательные пути, провоцируя приступы кашля, синюшность и асфиксию.

При атрезии пищевода очень быстро наступает полное обезвоживание и истощение детского организма, нарастает респираторная дисфункция, лихорадка, ведущие без оказания должной медицинской помощи к смерти.

Выявление заболевания

Благодаря тому, что ультразвуковое исследование все больше распространяется, диагностика атрезии пищевода стала возможна на ранних стадиях беременности. Абсолютным показанием к ней является многоводие, причиной которого принято считать неспособность плода к проглатыванию околоплодных вод, что является первым признаком развития недоразвитости пищевода. При врожденной атрезии пищевода на УЗИ квалифицированный диагност увидит аномально маленькие размеры желудка, что также говорит о возможном развитии атрезии.

Если при пренатальной диагностике применяется ультразвуковой метод исследования, он позволяет выявить у беременной женщины эхографические маркеры. Это дает возможность отобрать тех пациенток, которым необходимо проведение кариотипирования плода.

Этот генетический анализ дает возможность с наибольшей точностью установить кариотип будущего ребенка, который показывает по изменению числа хромосом любые пороки в развитии.

Случается и так, что при проведении пренатальной диагностики специалисты пропускают атрезию. В этом случае патология выявляется после родов врачом неонатологом на основании того, что у младенца идет изо рта пена, затруднено дыхание, он неспособен проглатывать пищу и слюну, а кожные покровы приобрели синюшный оттенок.

Если у специалиста появилось подозрение, что у крохи в пищеводе атрезия, проводится более точное установление диагноза. Определение аномалии пищевода у младенцев выполняется при помощи следующих методов:

  • Проба Элефанта, заключающаяся во введении в пищевод с помощью катетера порции воздуха, также показывает атрезию. При этом серьезном недуге воздух выходит из носоглотки, создавая при этом значительный шумовой эффект.
  • Выполняется интраназальное зондирование органа пищеварения при помощи резинового катетера. При наличии в пищеводе патологических изменений зонд не может достигнуть желудка, так как заворачивается и выходит обратно или упирается в запаявшийся конец пищеварительного органа.
  • Выполнение бронхоскопии и эзофагоскопии позволяет выявить наличие свищевого хода, а также визуально осмотреть запаянный конец пищевода, что дает специалисту возможность установить вид атрезии.

Проведение этих диагностического исследования должно быть немедленным, не позднее первых суток после рождения, так как у детишек с атрезией очень быстро развиваются серьезные и опасные последствия, такие как полная непроходимость пищевода и аспирационная пневмония.

При появлении подозрения на развившуюся у младенца атрезию требуется проведение дифференциальной диагностики, с помощью которой имеется возможность исключить у больных детишек такие серьезные патологии, как изолированная трахеопищеводная фистула, врожденный пилоростеноз, эзофагоспазм, расщелина гортани и другие опасные недуги.

После того как необходимые диагностические мероприятия проведены, у малыша отсутствует гомеостаз, и нет сопутствующих патологий, а также его масса больше 2 кг, назначается операция. В противном же случае необходима стабилизация детского организма и проведение ряда дополнительных диагностических исследований, позволяющих выявить дополнительные аномалии внутренних органов и минимизировать возможные риски осложнений. Только после этого возможно определение с датой плановой операции.

Основные методы лечения

Это заболевание лечится только при помощи хирургической операции, поэтому после того, как установлен окончательный диагноз, ребенок должен быть срочно переведен в хирургическое отделение, где в экстренном порядке проводят все необходимые при этом заболевании терапевтические мероприятия, продолжительность которых должна составлять от силы несколько часов:

  • Подготовительный этап заключается в откачивании непосредственно из проксимального отдела пищевода слизи. Для этого младенец помещается на возвышение, а все манипуляции проводятся при помощи предназначенной специально для этого аспирационной системы или обыкновенного катетера.
  • Следующий этап заключается в назначении малышу антибиотиков широкого спектра действия и кровеостанавливающих препаратов. На этом этапе необходим и полный отказ от кормления, а также применение для поддержания стабильности детского организма инфузионных растворов.
  • В случае наличия у младенца гипоксии при помощи ингаляций влажным кислородом пополняется недостаток запаса воздуха.
  • При тяжелой дыхательной недостаточности легкие переводят на искусственную вентиляцию с помощью интрубированной в трахею трубки.
  • Наличие в трахее крохи свища делает традиционную вентиляцию малоэффективной, а также несет прямую угрозу жизни ребенка, которая заключается в развитии опасных осложнений в виде чрезмерного раздутия кишечных петель, перфорации желудка и даже остановки сердца. В этом случае или используют как альтернативный метод вентиляцию одного легкого, или для минимизации через свищ потери воздуха трубку углубляют сильнее в трахею.

Если ни одна из терапевтических методик не дала ожидаемого результата, в экстренном порядке должно быть принято решение по наложению гастростомы или проведении операции по перевязке свища. Временная установка гастростомы на желудок допускается и в том случае, если невозможно выполнить немедленную операцию по непосредственному исправлению атрезии в связи недоношенностью грудничка, нестабильностью в его развитии или наличием дополнительных аномалий внутренних органов.

gastrolekar.ru

Артрезия пищевода у новорожденных детей

Артрезия пищеводу у новорожденных детей – это врожденная патология, порок развития, которая характеризуется тем, что пищевод ребенка заканчивается на расстоянии в 8 см ротовой полости.

Исходя из данных медицинской статистики, можно сказать, что артрезия пищевода – это наиболее часто встречающееся заболевания у новорожденных (особенно в последние годы). Этот порок сопровождается такими заболеваниями, как: аспирационная пневмония, эзофагит, а также гипотрофия. У новорожденного диагностируется неправильно сформированный пищевод, исходя их физиологических и анатомических показателей. При этом, раннее обследование малыша показывает наличие трахеопиеводного свища. К данном случае лечение проводят только посредством немедленного оперативного вмешательства.

Классификация артрезии пищевода

В гастроэнтерологии принято классифицировать 5 различных, но наиболее основных типов. Из них, наиболее распространенным вариантом, встречающимся в 85% клинических случаев является следующий – у ребенка верхний отдел пищевода заканчивается слепо, а нижний – отходит в область трахеопищеводного свища. Далее выделяют атрезию пищевода без образования свища в нижнем отделе кишечника.

Третьей по распространенности патологией является чистая артрезия пищевода, то есть в данном случае свищ у человека не формируется. Далее можно выделить довольно редкие случаи в виде патологического образования свища между трахеей и пищеводом. Но, подобный клинический случай более облегченный, так как пищевод проход. Существует также в гастроэнтерологической практике атрезия с двумя свищами.

Причины атрезии пищевода

Если обратиться к статистике, то с патологией «атрезия пищевода» рождается 1 ребенок из 3000. В целом существует около сотни различных вариаций порока пищевода, но принято, тем не менее, выделять 3 широко распространенных:

  • Атрезия и сопутствующий ей свищ, который образуется между пищеводом и трахеей;
  • Атрезия для которой не свойственно возникновения свища;
  • Свищ, который локализован в области трахеи.

Если ребенок рождается с артрезией пищевода, то в данном случае сразу идет подозрение на ряд сопутствующих ей патологий. Встречаются они достаточно часто – в 70% клинических случаев. Речь идет о врожденных пороках сердца (по статистике они занимают 40% клинических случаев), также им сопутствуют различные заболевания желудочно-кишечного тракта (20%), за ними следуют нарушения работы мочеполовой системы, патологии опорно-двигательного аппарата, а также дефекты черепа и лица в частности.

В 7% атрезия пищевода неразрывно сопровождается различными хромосомными аномамалиями в виде трисомии. Было изучено, что дети, которые получили диагноз «атрезия пищевода» были рождены раньше срока или же имеют какую-либо задержку внутриутробного развития.

Стоит отметить, что атрезия пищевода – это действительно очень редкая патология, которая возникает только лишь у 4% детей. Но, родителям необходимо сделать все возможное, дабы ее избежать. Как это можно сделать?

Основной причиной артрезии пищевода является анатомическое несоответствие роста трахеи и при этом развития пищевода. Данный патологический процесс возникает в период жизни и развития ребенка, равный от 20 до 40 дней.

Симптомы атрезии пищевода

Как же понять, что у вашего ребенка артрезия пищевода? В первый час после появление малыша на свет, у него может начаться обильная рвота или же просто появится пена изо рта. Далее опознать атрезию можно будет по различным признакам дыхательной недостаточности. То есть, у ребенка могут возникнуть хрипы при дыхании, а также одышка. Причина этого – патологический заброс содержимого желудка в дыхательные пути. У некоторых детей можно понять и определить наличие какой-либо патологии по несвойственному для новорожденных вздутию живота. Но, не исключено, что у новорожденного наоборот будет запавший живот.

Одними из характерных признаков являются следующие:

  • Постоянное срыгивание;
  • Мучающий кашель;
  • Цианоз во время кормления;
  • Пневмония;
  • Увеличение живота – чаще всего патологическое;
  • Во время крика у ребенка воздух идет по направлению из трахеи через свищ;

Характерно то, что при зондовом кормлении у ребенка все эти симптомы полностью исчезают.

Диагностика атрезии пищевода

Конечный диагноз «атрезия пищевода» новорожденному могут поставить только при условия полной непроходимости назогастрального зонда в желудок. Далее, исследованиями по стандартному больничному списку являются:

  • Введение рентгеноконтрастного катетера;
  • Введение контрастного материала;
  • Образование препятствия в пищеводе на расстоянии 10 см;
  • Выделение пены со рта;
  • Скопление воздуха в желудке;
  • Полное отсутствие воздуха, характерное для бессвищевой атрезии пищевода.

Родителям нужно понимать, что контрастирование пищевода ведет к возникновению различных респираторных осложнений, а также наиболее тяжелое осложнение – летальный исход.

Диагностирование в пренатальный период

Диагностировать атрезию пищевода можно в пренатальный период по таким признакам:

  • Наличие многоводия во время беременности, причина которого – значительное понижение околопловодных вод. Это происходит из-за того, что плод не может полноценно заглатывать амниотическую жидкость;
  • Полное отсутствие видимого эхографического изображения желудка;
  • Патологически маленький размер желудка, которое можно просмотреть в динамике УЗИ-исследования.

То есть, еще в утробе матери ребенок приобретает такую патологию, как атрезия пищевода. Таким образом, родители имеют возможность подготовиться к тому, что их ожидает после рождения ребенка. В частности, это касается проведения операции.

Лечение артрезии пищевода

Как только у новорожденного выявляют атрезию пищевода, то его необходимо в срочном порядке перевести из родительного отделения в стационар хирургии или же гастроэнтерологии.

Чтобы уменьшить проявление так называемого аспирационного синдрома, обязательно нужно держать ребенка в немного возвышенном положении – приблизительно под углом в 40 градусов. Далее, малыша вводится специальный катетер, который будет присоединен к постоянной аспирации легких и желудочно-кишечного тракта. Это позволит искусственным способом отводить слизь из ротовой полости и трахеи.

Интересные статьи:

medportal.su


Смотрите также