Симптомы и лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта: гастрита, язвы желудка.

Основные пороки развития пищевода


Пороки развития и заболевания пищевода

17 Августа в 18:31 1232

Пищевод и трахея развиваются из первичной кишки эмбриона. Их разделение начинается в области карины и продолжается в краниальном направлении. При нарушениях этого сложного процесса могут возникнуть такие пороки, как атрезия пищевода и атрезия трахеи. Поскольку трахея в норме имеет хрящи, то при аномалиях развития пищевода он, как правило, тоже имеет в своей стенке хрящевые остатки.

Мышечная стенка пищевода состоит из внутренней циркулярной и наружной продольной мускулатуры. Пищевод не имеет серозной оболочки. Верхняя его треть, представленная поперечнополосатыми мыщцами, находится под произвольным контролем, в то время как две дистальные трети, состоящие из гладких мышц, управляются автономно. Слизистая пищевода снабжена своими собственными железами, которые при наличии острой обструкции продуцируют большое количество слизи.

С хирургической точки зрения в пищеводе могут быть выделены шейная, грудная и абдоминальная части. Шейный отдел интимно связан с гортанью. Наиболее тонкая стенка у пищевода непосредственно ниже и кзади от перстневидно–глоточных мышц. Эта часть пищевода, где особенно высок риск перфорации, и которая получает кровоснабжение от щитовидно–шейных сосудов.

Торакальная часть пищевода огибается с латеральной стороны дугой аорты и при аномалии, носящей название сосудистого кольца, оказывается значительно сдавленной. В этом отделе пищевод интимно соприкасается с аортой и перикардом, которые соответственно также могут поражаться при инородных телах или химических ожогах пищевода.

Абдоминальная часть пищевода обеспечивает механизм действия нижнего пищеводного сфинктера и кровоснабжается из диафрагмальных ветвей и желудочных сосудов. Разрыв слизистой этого отдела в результате сильных рвот и развитие варикоза при портальной гипертензии – потенциальные источники обильной кровопотери из нижней трети пищевода.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода (АП) – порок развития, при котором верхний его отрезок заканчивается слепо, а нижний в большинстве случаев впадает в трахею, образуя соустье. Известны и другие формы атрезии.

Патогенез

На 19-ый день гестации передняя кишка человеческого эмбриона представлена однослойной трубкой, расположенной между глоткой и желудком. Через несколько дней вентральная часть этой кишки начинает утолщаться и образует жолоб, выстланный многослойным мерцательным цилиндрическим эпителием, который становится в последующем слизистой оболочкой дыхательных путей. Отделение дорсальной части передней кишки (пищевод) от вентральной (трахея) происходит сначала в области карины и затем распространяется в головном направлении. На 26 день гестации эти две структуры становятся полностью разделенными до уровня гортани.

Прерывание по тем или иным причинам процесса разделения пищевода и трахеи ведет к образованию трахео–пищеводного свища (ТПС). Grunewald и некоторые другие авторы считают, что причиной возникновения АП является первоначально (до АП) сформировавшийся ТПС. По мнению этих исследователей, трахея так быстро растет в каудальном направлении, что если пищевод фиксирован свищом к трахее, то дорсальная его стенка вытягивается вперед и вниз, чтобы «поспеть» за трахеей и остаться соединенной с ней, что приводит к образованию АП.

Этиология АП до конца не изучена. И хотя нет очевидных доказательств наследственной природы, однако имеются ряд сообщений о семейных случаях АП. Так, например, описаны несколько наблюдений АП у однояйцовых близнецов, а также у матери и ребенка, у отца и ребенка. Более того, описан случай, когда в одной семье было 5 членов мужского пола с данной патологией. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в I триместре.

Часто АП сочетается с другими пороками развития - врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др. Популяционная частота - 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола 1:1.

Анатомия и классификация

АП и ТПС могу встречаться как самостоятельные изолированные пороки, но наиболее часто отмечается их комбинация. Существуют многочисленные, постоянно развивающиеся и расширяющиеся классификации этих пороков.

  • АП с дистальным ТПС (88%) – наиболее частая форма порока. Верхний сегмент пищевода при этом варианте заканчивается слепо, обычно на уровне Th 3, хотя может быть значительно более высоким (C 7), или наоборот, низким (Th 5). Мышечная стенка его утолщена, и диаметр намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, обычно от мембранозной части ее нижнего отдела. Иногда свищ отходит от бифуркации трахеи, в этом случае трахея имеет как бы «трифуркацию». Соединение фистулы с бронхом наблюдается редко. Между сегментами пищевода обычно имеется диастаз, величина которого определяет выбор метода лечения.
  • Изолированная АП (без ТПС - 5%) почти всегда сопровождается большим диастазом между сегментами. При отсутствии нижнего ТПС дистальный сегмент очень короткий, порой лишь на 1 – 2 см выступает над диафрагмой.
  • Изолированный ТПС (без АП – 3%), диаметр которого, как правило, 2–4 мм, обычно имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. ТПС может быть на любом уровне, но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи.
  • При АП с проксимальным ТПС (1%) фистула обычно начинается на 1–4 см выше дна верхнего сегмента и направляется по диагонали кверху, впадает в мембранозную часть трахеи. Дистальный ТПС при этом варианте порока, как правило, отсутствует, поэтому нижний сегмент короткий, а диастаз соответственно большой.
  • При АП с проксимальным и дистальным (двумя) ТПС (3%) верхний сегмент с фистулой, так же, как и нижний, не отличаются анатомически от каждой из этих форм, описанных выше, когда они встречаются в отдельности. Обычно диастаз при данном варианте порока небольшой.

Клиника. Диагностика

«Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему с ложки, но когда собирается проглотить, то пища как будто наталкивается на препятствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние подобное судорожному припадку». Это первое описание Gibson (1696) поведения ребенка с атрезией пищевода представляет ценность до настоящего времени.

Первый симптом АП – обильное выделение слюны, которую ребенок не может проглотить. Если новорожденного начинают кормить, то он давится, кашляет, часто при этом появляется цианоз и регургитация. После отсасывания содержимого носоглотки оно вскоре появляется вновь. Очень быстро в легких начинают прослушиваться хрипы, нарастает одышка. Диагноз уточняют путемкатетеризации пищевода тонким уретральным катетером с закругленным концом. Катетер вводят через нос; пройдя на глубину 6-8 см, катетер упирается в слепой конец пищевода либо, заворачиваясь, выходит через нос ребенка. Производят отсасывание слизи. Воздух, введенный в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом Элефанта).

Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии пищевода - до возникновения аспирационной пневмонии, зондирование пищевода целесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения. Клиническая картина может иметь некоторые особенности в зависимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляется вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.

Окончательный диагноз ставят после рентгенологического исследования. Вводят катетер в пищевод до упора, после чего выполняют обзорную рентгенограмму грудной клетки и органов брюшной полости. При атрезии - рентгенконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Обнаружение воздуха в желудке и кишечнике указывает на наличие свища между трахеей и абдоминальным отрезком пищевода.

У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно судить в какой-то степени по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгенконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии. Аномальный вариант порока можно уточнить бронхоскопическинепосредственно на операционном столе перед операцией. Некоторые хирурги считают, что бронхоскопия показана всем новорожденным с АП для выявления проксимального ТПС, и трахеомаляции. В определении диастаза между сегментами может помочь саггитальная компьютерная томография (КТ).

Диагноз АП может быть поставлен антенатально, если на УЗИ выявляется многоводие и при этом не виден желудок плода. Иногда определяется расширенный проксимальный отдел пищевода, что тем более подтверждает АП.

Сочетанные аномалии

Примерно половина детей с АП и ТПС имеют сопутствующие аномалии, нередко тяжелые и неблагоприятно влияющие на результаты лечения. Сочетанная патология значительно чаще, чем сама АП, является причиной смерти. Сопутствующие аномалии более характерны для недоношенных детей с АП. В 1973 г. была описана ассоциация VATER (см главу 1), в состав которой входит АП. Если сочетание пороков обозначается аббревиатурой VACTER, то к VATER – комбинации добавляется еще и кардиальные (cardiac) пороки – наиболее часто сочетающиеся с АП и определяющие в большинстве случаев неблагоприятный исход.

Также нередко при АП встречаются аномалии конечностей (limb) и тогда термин приобретает наиболее современное звучание – VACTERL. У детей с VACTERL –ассоциацией, как правило, отмечается высокий проксимальный сегмент пищевода, осложненное течение, более высокая летальность, чем у новорожденных с АП без этого сочетания. При наличии у ребенка одной из аномалий, входящих в данную ассоциацию, следует подозревать и искать другие.

Лечение

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная подготовка, включающая аспирацию содержимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, полное исключение кормления через рот. Транспортировка должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью, степенью дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации.

При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, обеспечивая непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержимого ротоглотки, согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию. Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у больных с малым операционным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесообразно начинать с торакотомии, разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5-2 см, накладывают прямой анастомоз.

При большом диастазе отрезков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии (первая - для кормления через зонд, введенный в двенадцатиперстную кишку, вторая - для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют после улучшения состояния спустя 2-4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребенка осуществляют через зонд, введенный интраоперационно через анастомоз либо в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6-7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. При отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза, встречающееся в 30-40% случаев, требует бужирования (бужи № 22-24).

Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией. В послеоперационном периоде в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возможны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детям на первом году жизни рекомендуется давать гомогенизированную пищевую массу.

Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса. У детей с эзофаго- и гастростомией в возрасте от 2-3 мес до 3 лет выполняют -второй этап операции - пластику пищевода толстокишечным трансплантатом.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

medbe.ru

Аномалии развития пищевода

Аплазия пищевода. При этой аномалии единственным рентгенологическим симптомом является отсутствие газа в пищеварительном канале. Контрастирование пищевода невозможно.

Атрезия пищевода. Варианты:

  • Пищевод на некотором протяжении облитерирован и его проксимальный отдел представляет собой слепой мешок. На рентгенограммах шеи и верхнего отдела груди вырисовывается трубчатая структура, в которой содержится газ и жидкость. При вертикальном положении тела жидкость образует горизонтальный уровень.

  • Верхний и нижний карманы пищевода связаны с трахеей широким общим соустьем или каждый из карманов соединяется с трахеей отдельной фистулой. У таких больных имеется газ в желудке.

  • Самый частый вариант – проксимальный отдел пищевода слепой, средний отдел представляет собой фиброзно-мышечный плотный тяж, а нижний связан фистулой с трахеей. На рентгенограммах видны газ и горизонтальный уровень жидкости в проксимальном отделе, а также газ в желудке и кишечнике. Иногда удается определить сам свищ как узкую светлую полоску между трахеей и пищеводом.

Трахеопищеводная фистула. В редких случаях она бывает без атрезии пищевода. Искусственное контрастирование проводят с водорастворимым препаратом, обращая внимание на характер соустья и наличие сужения пищевода на этом уровне.

Удвоение пищевода. Оно может быть полным или частичным. Легко распознаются полное удвоение, удвоение верхнего, среднего или нижнего отделов пищевода (последнее сочетается с удвоением желудка). Некоторые затруднения могут возникнуть, если добавочный пищевод заканчивается слепо и небольших размеров, т. е. имеется врождённый дивертикул. Основной пищевод при этом опорожняется нормально, хотя иногда деформирован и несколько сужен, тогда как в добавочной полости контрастная масса задерживается.

Врожденная киста пищевода. Эта аномалия является вариантом удвоения пищевода. Она находится в подслизистом слое или между пищеводом и трахеей и не соединяется с просветом пищевода. При достаточной величине киста обусловливает полуовальный дефект в тени контрастированного пищевода. Очертания дефекта ровные и дугообразные. Складки слизистой оболочки обходят его или сглажены. Компьютерная томография позволяет установить, что содержимым патологического образования является жидкость.

Врожденные сужения. Они встречаются часто. К ним относятся короткие стенозы длиной 1—2 см преимущественно в местах физиологических сужений, сужения длиной до 5—10 см (сегментарные стенозы) и перепончатые стенозы, при которых в пищеводе имеется узкая мембрана, в той или иной степени уменьшающая его просвет.

Врач-рентгенолог определяет локализацию, протяженность и степень стеноза, а также величину супрастенотического расширения. Важно внимательно рассмотреть контуры тени пищевода в области сужения. При врожденных стенозах они ровные и резкие, а складки слизистой оболочки сохранены (в отличие от таковых при Рубцовых и опухолевых поражениях). В отличие от циркулярной мембраны вдавление от перстневидно-глоточной мышцы имеет форму небольшой зарубки на задней стенке шейной части пищевода, а втяжение при железо дефицитной анемии (синдром Плюмера — Вильсона) — на передней стенке.

Врожденный короткий пищевод. Эта аномалия хорошо известна. Такой пищевод имеет вид прямой трубки, которая на уровне бифуркации трахеи или несколько дистальнее переходит в желудок. Место их соединения обозначено коротким узким сегментом, в котором складки слизистой оболочки незаметны. При перемене положения тела картина не меняется. Значительная часть желудка или весь он находится в грудной полости. В положении больного на спине обычно отмечается желудочно-пищеводный рефлюкс.

Островки слизистой оболочки желудка. В пищеводе они могут задержаться в процессе эмбрионального развития. Эти дистопированные островки иногда обусловливают нерезкое сужение просвета органа и, кроме того, служат фактором, предрасполагающим к возникновению язв пищевода.

Почти у 50 % больных с пороками развития пищевода наблюдаются аномалии других органов, в частности сердца и сосудов. Это помогает в диагностике и вместе с тем не должно быть упущено при анализе рентгенограмм. После хирургического вмешательства по поводу аномалии выполняют контрольное рентгенологическое исследование.

studfiles.net

Пороки развития и заболевания пищевода

Эмбриология. Пищевод и трахея развиваются из первичной кишки эмбриона. Их разделение начинается в области карины и продолжается в краниальном направлении. При нарушениях этого сложного процесса могут возникнуть такие пороки, как атрезия пищевода и атрезия трахеи. Поскольку трахея в норме имеет хрящи, то при аномалиях развития пищевода он, как правило, тоже имеет в своей стенке хрящевые остатки.

Мышечная стенка пищевода состоит из внутренней циркулярной и наружной продольной мускулатуры. Пищевод не имеет серозной оболочки. Верхняя его треть, представленная поперечнополосатыми мыщцами, находится под произвольным контролем, в то время как две дистальные трети, состоящие из гладких мышц, управляются автономно. Слизистая пищевода снабжена своими собственными железами, которые при наличии острой обструкции продуцируют большое количество слизи.

С хирургической точки зрения в пищеводе могут быть выделены шейная, грудная и абдоминальная части. Шейный отдел интимно связан с гортанью. Наиболее тонкая стенка у пищевода непосредственно ниже и кзади от перстневидно–глоточных мышц. Эта часть пищевода, где особенно высок риск перфорации, и которая получает кровоснабжение от щитовидно–шейных сосудов.

Торакальная часть пищевода огибается с латеральной стороны дугой аорты и при аномалии, носящей название сосудистого кольца, оказывается значительно сдавленной. В этом отделе пищевод интимно соприкасается с аортой и перикардом, которые соответственно также могут поражаться при инородных телах или химических ожогах пищевода.

Абдоминальная часть пищевода обеспечивает механизм действия нижнего пищеводного сфинктера и кровоснабжается из диафрагмальных ветвей и желудочных сосудов. Разрыв слизистой этого отдела в результате сильных рвот и развитие варикоза при портальной гипертензии – потенциальные источники обильной кровопотери из нижней трети пищевода.

4.7.1 Атрезия пищевода(АП)– порок развития, при котором верхний его отрезок заканчивается слепо, а нижний в большинстве случаев впадает в трахею, образуя соустье. Известны и другие формы атрезии.

Патогенез. На 19-ый день гестации передняя кишка человеческого эмбриона представлена однослойной трубкой, расположенной между глоткой и желудком. Через несколько дней вентральная часть этой кишки начинает утолщаться и образует жолоб, выстланный многослойным мерцательным цилиндрическим эпителием, который становится в последующем слизистой оболочкой дыхательных путей. Отделение дорсальной части передней кишки (пищевод) от вентральной (трахея) происходит сначала в области карины и затем распространяется в головном направлении. На 26 день гестации эти две структуры становятся полностью разделенными до уровня гортани.

Прерывание по тем или иным причинам процесса разделения пищевода и трахеи ведет к образованию трахео–пищеводного свища (ТПС). Grunewald и некоторые другие авторы считают, что причиной возникновения АП является первоначально (до АП) сформировавшийся ТПС. По мнению этих исследователей, трахея так быстро растет в каудальном направлении, что если пищевод фиксирован свищом к трахее, то дорсальная его стенка вытягивается вперед и вниз, чтобы «поспеть» за трахеей и остаться соединенной с ней, что приводит к образованию АП.

Этиология АП до конца не изучена. И хотя нет очевидных доказательств наследственной природы, однако имеются ряд сообщений о семейных случаях АП. Так, например, описаны несколько наблюдений АП у однояйцовых близнецов, а также у матери и ребенка, у отца и ребенка. Более того, описан случай, когда в одной семье было 5 членов мужского пола с данной патологией. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в I триместре.

Часто АП сочетается с другими пороками развития - врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др. Популяционная частота - 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола 1:1.

Анатомия и классификация.АП и ТПС могу встречаться как самостоятельные изолированные пороки, но наиболее часто отмечается их комбинация. Существуют многочисленные, постоянно развивающиеся и расширяющиеся классификации этих пороков.

Ø АП с дистальным ТПС (88%) – наиболее частая форма порока. Верхний сегмент пищевода при этом варианте заканчивается слепо, обычно на уровне Th 3, хотя может быть значительно более высоким (C 7), или наоборот, низким (Th 5). Мышечная стенка его утолщена, и диаметр намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, обычно от мембранозной части ее нижнего отдела. Иногда свищ отходит от бифуркации трахеи, в этом случае трахея имеет как бы «трифуркацию». Соединение фистулы с бронхом наблюдается редко. Между сегментами пищевода обычно имеется диастаз, величина которого определяет выбор метода лечения.

Ø Изолированная АП (без ТПС - 5%) почти всегда сопровождается большим диастазом между сегментами. При отсутствии нижнего ТПС дистальный сегмент очень короткий, порой лишь на 1 – 2 см выступает над диафрагмой.

Ø Изолированный ТПС (без АП – 3%), диаметр которого, как правило, 2–4 мм, обычно имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. ТПС может быть на любом уровне, но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи.

Ø При АП с проксимальным ТПС (1%) фистула обычно начинается на 1–4 см выше дна верхнего сегмента и направляется по диагонали кверху, впадает в мембранозную часть трахеи. Дистальный ТПС при этом варианте порока, как правило, отсутствует, поэтому нижний сегмент короткий, а диастаз соответственно большой.

Ø При АП с проксимальным и дистальным (двумя) ТПС (3%) верхний сегмент с фистулой, так же, как и нижний, не отличаются анатомически от каждой из этих форм, описанных выше, когда они встречаются в отдельности. Обычно диастаз при данном варианте порока небольшой.

Клиника. Диагностика.«Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему с ложки, но когда собирается проглотить, то пища как будто наталкивается на препятствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние подобное судорожному припадку». Это первое описание Gibson (1696) поведения ребенка с атрезией пищевода представляет ценность до настоящего времени.

Первый симптом АП – обильное выделение слюны, которую ребенок не может проглотить. Если новорожденного начинают кормить, то он давится, кашляет, часто при этом появляется цианоз и регургитация. После отсасывания содержимого носоглотки оно вскоре появляется вновь. Очень быстро в легких начинают прослушиваться хрипы, нарастает одышка. Диагноз уточняют путем катетеризации пищевода тонким уретральным катетером с закругленным концом. Катетер вводят через нос; пройдя на глубину 6-8 см, катетер упирается в слепой конец пищевода либо, заворачиваясь, выходит через нос ребенка. Производят отсасывание слизи. Воздух, введенный в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом Элефанта). Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии пищевода - до возникновения аспирационной пневмонии, зондирование пищевода целесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения. Клиническая картина может иметь некоторые особенности в зависимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляется вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.

Окончательный диагноз ставят после рентгенологического исследования. Вводят катетер в пищевод до упора, после чего выполняют обзорную рентгенограмму грудной клетки и органов брюшной полости. При атрезии - рентгенконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Обнаружение воздуха в желудке и кишечнике указывает на наличие свища между трахеей и абдоминальным отрезком пищевода.

У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно судить в какой-то степени по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгенконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии. Аномальный вариант порока можно уточнить бронхоскопическинепосредственно на операционном столе перед операцией. Некоторые хирурги считают, что бронхоскопия показана всем новорожденным с АП для выявления проксимального ТПС, и трахеомаляции. В определении диастаза между сегментами может помочь саггитальная компьютерная томография (КТ).

Диагноз АП может быть поставлен антенатально, если на УЗИ выявляется многоводие и при этом не виден желудок плода. Иногда определяется расширенный проксимальный отдел пищевода, что тем более подтверждает АП.

Сочетанные аномалии.Примерно половина детей с АП и ТПС имеют сопутствующие аномалии, нередко тяжелые и неблагоприятно влияющие на результаты лечения. Сочетанная патология значительно чаще, чем сама АП, является причиной смерти. Сопутствующие аномалии более характерны для недоношенных детей с АП. В 1973 г. была описана ассоциация VATER (см главу 1), в состав которой входит АП. Если сочетание пороков обозначается аббревиатурой VACTER, то к VATER – комбинации добавляется еще и кардиальные (cardiac) пороки – наиболее часто сочетающиеся с АП и определяющие в большинстве случаев неблагоприятный исход. Также нередко при АП встречаются аномалии конечностей (limb) и тогда термин приобретает наиболее современное звучание – VACTERL. У детей с VACTERL –ассоциацией, как правило, отмечается высокий проксимальный сегмент пищевода, осложненное течение, более высокая летальность, чем у новорожденных с АП без этого сочетания. При наличии у ребенка одной из аномалий, входящих в данную ассоциацию, следует подозревать и искать другие.

Лечение. Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная подготовка, включающая аспирацию содержимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, полное исключение кормления через рот. Транспортировка должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью, степенью дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, обеспечивая непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержимого ротоглотки, согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию. Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у больных с малым операционным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесообразно начинать с торакотомии, разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5-2 см, накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии (первая - для кормления через зонд, введенный в двенадцатиперстную кишку, вторая - для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют после улучшения состояния спустя 2-4 дня. В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребенка осуществляют через зонд, введенный интраоперационно через анастомоз либо в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6-7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. При отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза, встречающееся в 30-40% случаев, требует бужирования (бужи № 22-24). Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией. В послеоперационном периоде в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возможны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детям на первом году жизни рекомендуется давать гомогенизированную пищевую массу. Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса. У детей с эзофаго- и гастростомией в возрасте от 2-3 мес до 3 лет выполняют -второй этап операции - пластику пищевода толстокишечным трансплантатом.

4.7.2 Изолированный врожденный трахео-пищеводный свищ (ТПС) относится к тяжелым порокам развития: частота его составляет 3% среди всех аномалий пищевода. Первое наблюдение описано Lamb в 1873 г. Возникновение порока развития связано с нарушением разделения пищевода и трахеи на ранних этапах эмбрионального развития (4 – 5 – я неделя).

Выделяют три вида трахео - пищеводных свищей в зависимости от диаметра соустья (Г. А. Баиров, З. А. Трофимова,1986):

· с узким и длинным свищевым ходом,

· с коротким и широким соустьем (встречается наиболее часто),

· с отсутствием разделения между пищеводом и трахеей на большом протяжении.

В литературе имеются описания случаев, когда у больного было одновременно два или даже три свища. В некоторых классификациях ТПС без АП обычно носит название ТПС N – типа, проходимость пищевода при этом не нарушена.

КлиникаВыраженность симптомов зависит от диаметра свища и угла впадения в трахею. Для широкого свища характерна триада симптомов:

1) приступы кашля при приеме жидкости и пищи;

2) расширение желудка после кашля;

3) поражение легких (бронхит, бронхоэктазии и др.).

При узких свищевых ходах болезнь протекает или бессимптомно, или под маской хронической пневмонии и респираторных заболеваний (В. И. Гераськин, 1971; Schlosser и соавт., 1969).

Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и инструментальные методы. Рентгенографию выполняют в горизонтальном положении ребенка. Через зонд, введенный в начальный отдел пищевода, вводят водорастворимое контрастное вещество. Затекание его в трахею указывает на наличие свища. Информативность этого метода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всем протяжении от голосовой щели до бифуркации. Прямой признак свища - появление пузырьков воздуха со слизью.

Лечение только оперативное. Предоперационная подготовка заключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспирационной пневмонии. С этой целью выполняют санационную бронхоскопию, назначают УВЧ, антибактериальную, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рот. Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выполняют с использованием правостороннего шейного доступа, реже производят заднебоковую торакотомию. При своевременной диагностике прогноз благоприятный.

megaobuchalka.ru

Врожденные аномалии развития пищевода

К врожденным порокам развития пищевода относят: полное отсутствие пищевода (аплазия или полная атрезия), полную непро­ходимость участка пищевода (атрезия), стенозы, трахеопищеводные свищи, удвоение пищевода, врожденный короткий пищевод, врожденную халазию (недостаточность) кардии. Частота — 1:1000 новорожденных.

Атрезия — полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке его или на всем протяжении. В 40% случаев атрезия сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни после рождения у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления молоко срыгивается и поступает в рот нествороженным.

Стеноз пищевода может быть в результате гипертрофии мышеч­ной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хря­щевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выра­женном стенозе отмечается дисфагия, срыгивание во время и после еды. Постепенно происходит развитие супрастенотического расши­рения пищевода, пищевые массы задерживаются в нем и подвер­гаются гниению, появляется гнилостный запах изо рта.

Удвоение пищевода — редкая аномалия. Просвет удвоений мо­жет быть изолированным или иметь сообщение с основным каналом пищевода. Просвет изолированных удвоений заполнен секретом, выделяемым их слизистой, иногда они имеют вид кист, в других случаях сообщаются с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных развивается дисфагия, появляется кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность) кардии — следствие не­доразвития нервно-мышечного аппарата физиологической кардии или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод. При этом пороке развития часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Кли­ническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровож­дающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота иногда с примесью крови в результате развития эзофагита.

Осложнения пороков развития пищевода. Самым частым ослож­нением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-дыхательных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при стенозах развива­ется застойный эзофагит. Сдавление бронхов увеличивающимся удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов, возможно нагноение и прорыв кисты в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности кардии возникает рефлюкс-эзофагит, развивается пептическая язва, а затем стриктура пищевода, час­тым осложнением является аспирационная пневмония.

Диагноз: врожденную аномалию развития пищевода уста­навливают с помощью рентгенологического исследования, при котором в просвет пищевода по тонкому катетеру вводят 1—2 мл йодолипола. Исследование позволяет обнаружить слепой конец пи­щевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения, супрастенотическое расширение пищевода, наличие сооб­щения просвета пищевода с бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе он не имеет изгибов, а часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность кардии проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время исследования. Большую роль в диагностике пороков разви­тия пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.

Лечение: особенности хирургического лечения атрезии пи­щевода определяются ее видом. Если диастаз между выделенными концами пищевода не превышает 1,5 см, накладывают прямой анастомоз конец в конец. При значительном диастазе концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофа-гостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, впослед­ствии производят эзофагопластику.

Выбор вида операции при врожденном стенозе пищевода зави­сит от протяженности сужения. При сужении до 1,5 см производят продольное рассечение стенки пищевода с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает по протяженности 2,5 см, возможно выполнение резекции пищевода с анастомозом конец в конец. При значительной протяженности сужения показана эзофагопластика. При локализации сужения в области физиологической кардии производят экстрамукозную мио-томию (операция Геллера) с фундопликацией или пластикой лоскутом диафрагмы.

Лечение трахее- и бронхопищеводных свищей заключается в пересечении свищевого хода и ушивании образовавшихся дефектов в обоих органах. При удвоении пищевода показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. В случаях тяжелого рефлкжс-эзофагита производят пилоропластику или трансплевральную фун-допликацию с оставлением желудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность кардии лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация функции кардии.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

Еще статьи на эту тему:

- Специальные методы исследования пищевода

- Пищевод: строение и функции

- Специальные методы исследования аорты и периферических артерий

extremed.ru


Смотрите также